Эксперты Международной консенсусной группы по хордоме представили обновленные рекомендации по диагностике и лечению первичной локализованной формы этой редкой злокачественной опухоли костей. Документ опубликован в журнале JAMA Oncology.
Авторы пришли к выводу, что диагностика и стадирование должны включать магнитно-резонансную томографию первичной опухоли и всего позвоночника, компьютерную томографию всего тела, а также централизованное патоморфологическое исследование. Для уточнения подтипа хордомы рекомендуется использовать молекулярные биомаркеры Brachyury и SMARCB1.
При лечении рекомендуется применять междисциплинарный подход и принимать решения совместно с пациентом. Для пациентов с локализованной хордомой при невозможности достижения безопасной радикальной резекции следует рассматривать высокодозную лучевую терапию. Предпочтение рекомендуется отдавать протонной или углерод-ионной терапии при их доступности. Для большинства случаев рекомендованы дозы не менее 70 Гр, а при хордоме основания черепа — более 74 Гр.
Авторы также пришли к выводу, что системную лекарственную терапию не следует использовать в качестве неоадъювантного или адъювантного лечения у пациентов с локализованной хордомой, которым показаны операция, лучевая терапия или их сочетание. При этом для низкодифференцированных и де-дифференцированных вариантов заболевания возможность системного лечения следует рассматривать индивидуально.
В обновленный документ впервые включены отдельные алгоритмы лечения хордомы основания черепа, подвижного отдела позвоночника и крестца. Кроме того, рекомендации содержат подходы к наблюдению с учетом подтипа опухоли и возраста пациента, а также более подробные рекомендации по паллиативной помощи и реабилитации.
